(A. Gasbarrini, L. Zileri Dal Verme, M. Pompili)
Struttura e funzioni del fegato
3Metabolismo epatico nelle malattie del fegato ..
6Metabolismo dei carboidrati
6Metabolismo degli aminoacidi e delle proteine
7Detossificazione e biotrasformazione
8(A. Gasbarrini, M. Gabrielli, E.C. Nista,
L. Santarelli, M. Candelli, A. Cazzato)
Cenni di anatomia macroscopica
9Anatomia microscopica e funzionale
9Produzione e secrezione della bile
12Acidi biliari e sali biliari
12Funzione disintossicante e di escrezione
14(G. Gasbarrini, L. Santarelli, E.C. Nista, M. Gabrielli,
4 • ESAMI LABORATORISTICI
NELLE PATOLOGIE EPATICHE
23(A. Gasbarrini, C. Di Campli, L. Zileri dal Verme,
Fattori della coagulazione
26Acido a-chetoisocaproico (KICA)
325 • ISTOPATOLOGIA ESSENZIALE
DEL SISTEMA EPATOBILIARE
35(A. Gasbarrini, A. Cazzato, D. Leo, M. Candelli,
E.C. Nista, G. Gasbarrini)
Emocromatosi e malattia di Wilson
37Cirrosi biliare primitiva
39Cirrosi biliare secondaria
39Colangite sclerosante primitiva: aspetti
6 • AGENTI EZIOLOGICI NELLE
(A. Gasbarrini, L. Fini, E.C. Nista, M. Candelli,
Tossine industriali ed ambientali
427 • IPERTENSIONE PORTALE
47(M. Bernardi, F. Trevisani)
Anatomia e note di fisiologia del sistema portale
47Generalità e definizione
48Classificazione dell’ipertensione portale
48Procedure diagnostiche per l’identificazione
dell’ipertensione portale
51Tecniche per misurare il flusso epatico e shunt
Complicanze dell’ipertensione portale
53Sindrome circolatoria iperdinamica (SCI)
55Ascite e sindrome epato-renale
57Peritonite batterica spontanea
59Sindrome epato-polmonare ed ipertensione
8 • ENCEFALOPATIA EPATICA
63(M. Bernardi, P. Caraceni, F. Trevisani)
Neurotossine provenienti dal circolo
Falsi neurotrasmettitori
64GABA/benzodiazepine endogene
66Alterazione della neurotrasmissione
67Encefalopatia in corso di cirrosi epatica
68Sintomi e segni clinici
68Encefalopatia episodica
68Encefalopatia persistente
68Encefalopatia in corso di insufficienza
Encefalopatia epatica episodica
69Encefalopatia persistente
69Quantificazione dell’encefalopatia epatica
69Encefalopatia episodica e persistente
69Encefalopatia in corso di insufficienza epatica
9 • INSUFFICIENZA EPATICA ACUTA
(M. Bernardi, P. Caraceni, F. Trevisani)
Clinica e gestione del paziente
74Tecniche chirurgiche innovative
80Supporti epatici artificiali
81Supporti epatici ibridi
8110 • FEGATO E INFEZIONI SISTEMICHE
83(M. Bernardi, A. Gramenzi, F. Trevisani)
Altre infezioni batteriche
84Infezioni da micobatteri
85Infezioni da spirochete
87Infezioni da rickettsie
88Leishmaniosi viscerale (kala-azar)
90Infestazioni da elminti
90(G. Gasbarrini, L. Miele, G. Caminiti, A. Grieco)
Metabolismo della bilirubina
93Iperproduzione di bilirubina
95Difetto funzionale dell’epatocita
96Difetti metabolici congeniti
96Sindrome di Crigler-Najjar
96Sindrome di Dubin-Johnson
96Colestasi intraepatica ricorrente benigna
97Colestasi familiare (malattia di Byler)
97Difetti metabolici acquisiti
97Epatiti acute e croniche ad eziologia
L’iperbilirubinemia del neonato nato a
L’ittero nel neonato da latte materno
98Ostruzione delle vie biliari
98Approccio al paziente con ittero
98Indagini di laboratorio
99Indagini per lo studio per immagini
10012 • COLESTASI INTRAEPATICHE
103(G. Gasbarrini, L. Miele, A. Grieco)
Cirrosi biliare primitiva (CBP)
103Colangite sclerosante primitiva (CSP)
107Sindrome da sovrapposizione
108Colestasi in corso di gravidanza (Intrahepatic
Colestasi post trapianto
109Colestasi intraepatica ricorrente benigna (BRIC)
o sindrome di Summerkill-Walsh
109Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo
1(PFIC 1) o malattia di Byler
110Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo
2Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo
313 • EPATITI VIRALI ACUTE
113(A. Gramenzi, S. Lorenzini, R. Di Donato, P. Andreone)
Infezioni a trasmissione alimentare/orofecale
Infezioni a trasmissione parenterale, sessuale
Forme cliniche e dati di laboratorio
118Epatite acuta itterica e anitterica
118Caratteristiche istologiche
119Epatite fulminante o epatite necrotica
Diagnosi differenziale
120Forme emergenti di epatite virale acuta
122Epatiti acute post-trapianto
123Recidiva di epatite B post-trapianto
123Recidiva di epatite C post-trapianto
123Riacutizzazioni d’infezione nei soggetti
sottoposti a trattamenti antiblastici
12414 • EPATITI VIRALI CRONICHE
125(A. Gramenzi, S. Lorenzini, L. Brodosi, P. Andreone)
Manifestazioni cliniche e dati di laboratorio
125Manifestazioni extraepatiche
125Caratteristiche istologiche
126Terapia dell’infezione cronica da HBV in
particolari categorie di pazienti
130Terapia dell’infezione cronica da HCV in
particolari categorie di pazienti
13215 • EPATOPATIE DA FARMACI
135(G. Gasbarrini, L. Miele, A. Grieco)
Ruolo del sistema microsomiale
137Aspetti anatomo-clinici
138La necrosi acuta epatocellulare
141Epatiti subacute e croniche
143L’epatite cronica da farmaci
143Lesioni vascolari epatiche da farmaci
145La trombosi della vena porta
145Le lesioni dell’arteria epatica e delle sue
La fibrosi perisinusoidale
145La dilatazione dei sinusoidi
146La patologia veno-occlusiva (VOD)
146La Sindrome di Budd-Chiari
146Neoplasie epatiche da farmaci
146STEATOEPATITE NON ALCOLICA
149(G. Gasbarrini, L. Miele, M. Gabrielli, A. Grieco)
Grading e staging delle lesioni istologiche
17 • EPATOPATIA ALCOLICA
159(G. Addolorato, L. Leggio, A. Ferulli, S. Cardone,
Epatite acuta alcolica
161Epatite cronica alcolica
161Cirrosi epatica alcolica
162Carcinoma epatocellulare
162Alcoldipendenza: un trattamento multimodale
162Dalla steatosi all’epatite acuta alcolica: modalità
di trattamento correlate all’evoluzione
del danno epatico indotto dall’alcol
165Cirrosi epatica/fibrosi alcolica: quale approccio
Nuove prospettive terapeutiche dell’epatopatia
18 • EPATITE AUTOIMMUNE
169(F.B. Bianchi, P. Muratori, L. Muratori)
Sindromi da overlap epatitico-colangitiche
172(L. Zileri Dal Verme, A. Gasbarrini, M. Pompili,
M.C. Mentella, F. Franceschi)
Aspetti clinici e storia naturale
177Manifestazioni cardiocircolatorie
180Complicanze polmonari e sindrome
Indagini di laboratorio
183Diagnostica per immagini
184Tecniche diagnostiche invasive
18620 • MALATTIE METABOLICHE
Classificazione delle porfirie
195Porfiria da difetto di ALA-deidrasi
196Porfiria acuta intermittente (PAI)
197Coproporfiria ereditaria (CPE)
200Porfiria variegata (PV)
201Porfiria cutanea tarda (PCT)
202Porfiria epatoeritropoietica (PEE)
206Protoporfiria eritropoietica (PPE)
207Porfiria eritropoietica congenita (PEC)
209Porfirinurie secondarie
211Difetto di a1-antitripsina
21221 • EMOCROMATOSI EREDITARIA
215(G. Fiorelli, S. Fargion, A.L. Fracanzani)
Il metabolismo del ferro
216Assorbimento e depositi di ferro
216Emocromatosi ereditaria (HFE1)
218Emocromatosi non HFE correlate
222Emocromatosi giovanile (HFE2) a
trasmissione recessiva
222Emocromatosi da mutazione del gene TFR2
(HFE3) a trasmissione recessiva
223Emocromatosi autosomica dominante da
mutazione del gene della ferroportina
Emocromatosi dovuta a mutazioni del gene
Teoria unificante la patogenesi dell’emocromatosi
Emocromatosi secondarie
224Emocromatosi neonatale
224Eterozigosi per HH ed altre patologie
225(G. Fiorelli, S. Fargion, A.L. Fracanzani)
Alterazioni del metabolismo del rame nel
Genetica del Morbo di Wilson
229Effetti indesiderati della penicillamina
232Trientina (trietilentetramina diidrocloridrato)
232Trapianto di fegato ortotopico (OLT)
23323 • TUMORI PRIMITIVI MALIGNI
(G.L. Rapaccini, M. Pompili, A.R. Sorbo, G. Gasbarrini)
Carcinoma epatocellulare (HCC)
235Lesioni preneoplastiche
237Carcinoma fibrolamellare
237Epitelio duttale biliare
238Carcinoma colangiocellulare
238Emangiotelioma epitelioide
239Epatocolangiocarcinoma
240LOCO-REGIONALI E SISTEMICI
(G. Gasbarrini, V. Vero, S. Racco, L. Miele, A. Grieco)
Alcolizzazione percutanea
243Termoablazione a radiofrequenze
243Chemioembolizzazione transarteriosa
24425 • IL TRAPIANTO DI FEGATO
249(M. Pompili, V.G. Mirante, G.L. Rapaccini, G. Gasbarrini)
Candidatura e controindicazioni al trapianto
Chirurgia del trapianto di fegato
250Complicanze mediche post-trapianto
252Complicanze chirurgiche post-trapianto
253Terapia immunosoppressiva
253Nuovi immunosoppressori
254Rigetto acuto e cronico
255Indicazioni e prognosi nell’adulto
255Patologie colestatiche
257Epatite cronica autoimmune
258Indicazioni e prognosi in et`a pediatrica
258Problematiche emergenti
259MALATTIE DELLE VIE BILIARI
(G. Maria, G. Marniga, F. Cadeddu, C. Nigro, P. Mazzeo,
Anatomia macroscopica e microscopica
265Dotti biliari intraepatici
265Anatomia microscopica del dotto epatico
Struttura microscopica
267Anomalie dello sviluppo
269Trattamento conservativo
272Trattamento chirurgico
272Atresia delle vie biliari (AVB)
27327 • SECREZIONE BILIARE E
(G. Maria, G. Marniga, F. Cadeddu, C. Nigro, P. Mazzeo,
Circolo duodeno-digiuno-epatico
278Modulatori della secrezione biliare
280Polipeptide pancreatico (PP)
280Colecistochinina (CCK)
280La formazione della bile ed il flusso biliare
282Secrezione biliare acido-dipendente
282Trasporto intracellulare degli acidi biliari
283Secrezione canalicolare di acidi biliari
283Secrezione biliare acido-indipendente
283Ruolo del trasporto del bicarbonato
284Sintesi, trasporto e secrezione dei lipidi biliari ..
284Composizione della bile
28528 • MOTILIT ` A E DISMOTILIT`A
DELLO SFINTERE DI ODDI
289Dismotilità dello sfintere di Oddi (SOD)
289Metodiche diagnostiche non invasive
290Metodiche diagnostiche invasive
290Manometria dello sfintere: la tecnica
291Altri metodi diagnostici
29129 • ESPLORAZIONE FUNZIONALE
(G. Maria, G. Marniga, F. Cadeddu, C. Nigro, P. Mazzeo,
Esplorazione funzionale delle vie biliari
295Fosfatasi alcalina, ALKP (fosfoidrolasi di
Gamma-glutamiltranspeptidasi (gamma-
Tempo di protrombina (TP)
298Clearance plasmatica di coloranti secreti
Analisi delle caratteristiche chimico-fisiche,
microscopiche e batteriologiche della bile
Esame delle feci e delle urine
299Valutazione degli aspetti morfologici dell’albero
Esplorazione radiologica delle vie biliari
300Anatomia radiologica della colecisti e del
Via biliare principale
301Vie biliari intraepatiche
301Colangiopancreatografia retrograda endoscopica
Colangiografia endovenosa
305Colangiografia percutanea transepatica
305Colangiografia intraoperatoria e postoperatoria
attraverso drenaggio biliare
306Studio radiologico diretto dell’addome
307Colecistografia per os
307Scintigrafia epato-biliare
30830 • ESPLORAZIONE STRUMENTALE
Radiologia diretta dell’addome
311Tumori delle vie biliari
315Tomografia computerizzata
316Colangiopancreatografia a risonanza magnetica
Colangiopancreatografia retrograda per via
Colangiografia e colangioscopia transepatica
31 • CALCOLOSI DELLA COLECISTI
333(D. Festi, A. Colecchia, E. Scaioli, A. Vestito)
Litiasi della colecisti
337Calcoli di colesterolo
33832 • CALCOLOSI DELLA COLECISTI
(D. Festi, A. Colecchia, E. Scaioli, A. Vestito)
Empiema della colecisti
347Fistole bilio-digestive e ileo biliare
34833 • COLECISTITE ALITIASICA,
(G. Maria, G. Marniga, F. Cadeddu, C. Nigro, P. Mazzeo,
Colecistite acuta alitiasica
349Colecistite cronica alitiasica
351Colecistosi iperplastiche
353Colecistosi da accumulo – Colesterolosi
354Colecisti a porcellana
355Colecistite granulomatosa
35634 • CALCOLOSI DELLA VIA BILIARE
(D. Festi, A. Colecchia, E. Scaioli, A. Vestito)
Epidemiologia ed eziologia
361Cirrosi biliare secondaria
365(G. Maria, G. Marniga, F. Cadeddu, C. Nigro, P. Mazzeo,
Lesioni e fistole delle vie biliari
368Anomalie del dotto cistico residuo
369Esiti di asportazione parziale della colecisti ..
369Disfunzioni dello sfintere di Oddi
36936 • LESIONI IATROGENE DELLA VBP
IN CORSO DI COLECISTECTOMIA
(G. Maria, G. Marniga, F. Cadeddu, C. Nigro, P. Mazzeo,
Prevenzione delle lesioni biliari e fattori di
Meccanismi della lesione biliare
375Classificazione delle lesioni della via biliare
Scelta e timing del trattamento
377Trattamento endoscopico
379Trattamento percutaneo
380Trattamento chirurgico
380Problemi medico-legali
38037 • COLANGITE SCLEROSANTE
(G. Maria, G. Marniga, F. Cadeddu, C. Nigro, P. Mazzeo,
38 • TUMORI DELLA COLECISTI,
DELLE VIE BILIARI E DELLA
(G. Maria, G. Marniga, F. Cadeddu, C. Nigro, P. Mazzeo,
Tumori benigni delle vie biliari e dell’ampolla ..
389Adenoma o papilloma adenomatoso della via
Papillomatosi biliare multipla
389Altri tumori benigni delle vie biliari
390Adenoma dell’ampolla di Vater
390Tumori maligni delle vie biliari e dell’ampolla .
391Colangiocarcinoma dell’ilo epatico
391Colangiocarcinoma intraepatico
397Carcinoma della colecisti
401Colangiocarcinoma della via biliare distale e
39 • TRATTAMENTO ENDOSCOPICO
Trattamento endoscopico
415Trattamento radiologico
420Approccio combinato endoscopico e radiologico
DELLO SVILUPPO DEL PANCREAS
427(C. Clerici, G. Marinozzi, A. Morelli)
41 • FISIOLOGIA DEL PANCREAS
437(S. Fiorucci, D. Castellani)
Secrezione pancreatica
439Costituenti inorganici
439Regolazione della sintesi delle proteine
442Secrezione pancreatica esocrina
443Secrezione interdigestiva
443Regolazione di feedback
445Inibizione della secrezione pancreatica
44642 • PANCREATITI ACUTE
449Evoluzione, prognosi e mortalità
456Trattamento delle pancreatiti acute
45743 • PANCREATITE CRONICA
465(L. Familiari, C. Luigiano, P. Consolo)
Manifestazioni cliniche
467(A. Bufalari, A. Bartoli)
Incidenza ed epidemiologia
478Diagnostica strumentale
485Stadiazione e fattori prognostici
48945 • ALTRI TUMORI DEL PANCREAS
499(A. Bufalari, A. Bartoli)
Tumori a cellule acinari
499Tumore a cellule squamose
500Metastasi pancreatiche
500Tumore cistico sieroso (cistoadenoma
Tumore cistico mucinoso
505Tumore papillare intraduttale mucinoso
506Tumore papillare solido-cistico
506Tumori endocrini non funzionanti
520Centro Fotocomposizione I CORR Quoinlarizza-ix-rom.2 .. Page22 100% All 29-08-1956 03:47:11
(O. Morelli, E. Nardi, F. Chistolini, A. Morelli)
Sindrome di Shwachman-Diamond
529Sindrome midollo-pancreas di Pearson
530Sindrome di Johanson-Blizzard
531Difetti enzimatici isolati del pancreas
531Pancreatite ereditaria
531Deficit di inibitori della tripsina (SPINK1)
53247 • DIAGNOSTICA STRUMENTALE
E FUNZIONALE DEL PANCREAS
535Diagnostica strumentale del pancreas
535Radiografia diretta dell’addome ed esami
Neoplasie pancreatiche
540Tomografia computerizzata (TC)
543Anomalie e varianti anatomiche
Neoplasie pancreatiche
548Risonanza magnetica (RM)
550Colangiopancreatografia a RM
551Pancreatite acuta e cronica
551Neoplasie pancreatiche
552Colangiopancreatografia retrograda endoscopica
Anomalie congenite del pancreas
553Neoplasie pancreatiche
555Resecabilità dell’adenocarcinoma duttale .
556Tomografia ad emissione di positroni (PET) .
557Diagnostica funzionale del pancreas
557(L. Frulloni, C. Scattolini, I.Vantini)
Terapia della pancreatite acuta
565Terapia medica della pancreatite acuta
566Terapia medica della pancreatite acuta lieve
567Terapia medica della pancreatite acuta grave
567Terapia della pancreatite cronica
568Terapia della insufficienza esocrina
572Terapia del diabete mellito
572